Mięsak Ewinga
Mięsak Ewinga, znany również jako guz Ewinga, jest pierwotnym, złośliwym nowotworem kości, który najczęściej dotyka dzieci i młodych dorosłych.
Historia
Chorobę po raz pierwszy opisał amerykański patolog James Ewing w 1921 roku.
Epidemiologia
Mięsak Ewinga występuje głównie u osób w wieku od 4 do 15 lat, stanowiąc około 6% wszystkich pierwotnych złośliwych nowotworów kości. Częściej diagnozowany jest u mężczyzn (1,5:1) oraz u białych. W USA rocznie stwierdza się ponad 200 nowych przypadków.
Rokowanie
Trzyletnie przeżycie wynosi 66% u pacjentów z lokalnym guzem, 43% z przerzutami do płuc, a 29% z licznymi przerzutami. Czynniki źle rokujące to m.in. płeć męska, wiek poniżej 12 lat, duża wielkość guza oraz pierwotna lokalizacja w obrębie kości miednicy.
Objawy
Pierwszym objawem jest zazwyczaj ból, zwłaszcza w przypadku lokalizacji w obrębie miednicy. Mogą wystąpić także opuchlizna, patologiczne złamania, gorączka, leukocytoza i anemia.
Diagnostyka
Podstawą diagnostyki jest biopsja i badanie histopatologiczne. Najdokładniejsza jest diagnostyka MRI, a w RTG można zauważyć guzy o nieregularnym utkaniu. Scyntygrafia i PET są używane do monitorowania rozwoju choroby.
Leczenie
Leczenie mięsaka Ewinga obejmuje kilka etapów:
- Faza diagnostyczna: Badania obrazowe i ocena zaawansowania.
- Chemioterapia przedoperacyjna: 6 kursów chemioterapii VIDE.
- Leczenie miejscowe: Chirurgiczne usunięcie guza lub radioterapia, jeśli operacja jest niemożliwa.
- Chemioterapia uzupełniająca: 8 kursów chemioterapii VAI lub VAC.
- Konsolidacja: Przeszczep komórek macierzystych po megachemioterapii.
- Obserwacja po leczeniu: Regularne badania kontrolne.
- Leczenie wznowy: Chemioterapia drugiej linii, chirurgiczne usunięcie przerzutów lub radioterapia.
Podsumowanie
Mięsak Ewinga to poważny nowotwór, wymagający wczesnej diagnozy i skoordynowanego leczenia. Kluczowe jest zastosowanie schematów terapeutycznych opartych na międzynarodowych standardach, co może znacząco wpłynąć na rokowanie pacjentów.
