Rakowiak
Rakowiak to nowotwór wywodzący się z jelitowych komórek neuroendokrynnych, charakteryzujący się hormonalną aktywnością. Powstaje z komórek wewnątrzwydzielniczych znajdujących się w przewodzie pokarmowym oraz w innych narządach, takich jak trzustka, płuca czy tarczyca. Wnętrze rakowiaka często ogranicza się do guzów z środkowej części prajelita, produkujących serotoninę.
Epidemiologia
Częstość występowania rakowiaków wynosi średnio 1-2 na 100 000 osób, z wyższą prevalencją u kobiet i osób starszych.
Objawy i przebieg
Rakowiaki często nie dają objawów, przez co są rozpoznawane przypadkowo. W przypadku objawowych rakowiaków mogą wystąpić:
- ból
- wyczuwalny guz
- biegunka
- spadek masy ciała
- w rzadkich przypadkach perforacja jelita
- zespół rakowiaka (w 10% przypadków)
Zespół rakowiaka
Zespół rakowiaka jest wynikiem nadmiernej produkcji serotoniny, co prowadzi do charakterystycznych objawów, takich jak:
- napadowe przekrwienie skóry (flushing)
- napady skurczu oskrzelowego
- zaburzenia pracy serca
- obrzęki skórne
- powiększenie wątroby
Patofizjologia
Rakowiaki mają postać litych guzków o średnicy około 1 cm. Histologicznie przypominają gruczolakoraki, ale różnią się poziomem złośliwości. Mogą produkować różne substancje czynne, w tym serotoninę, ACTH i inne hormony.
Lokalizacja
Rakowiaki występują w różnych lokalizacjach, z najczęstszymi miejscami występowania:
- wyrostek robaczkowy – 35%
- jelito cienkie – 25%
- esica i odbytnica – 12%
- jelito grube – 7%
- żołądek, przełyk – 2%
- płuca i oskrzela – 14%
Klasyfikacja
Rakowiaki dzieli się na podstawie pochodzenia embrionalnego na trzy grupy: proksymalne, środkowe i dystalne. Nie ma ustalonego systemu TNM dla rakowiaków, ale wyróżnia się trzy podstawowe stadia rozwoju:
- lokalne
- przerzuty bliskie
- przerzuty odległe
Rozpoznanie
Diagnostyka rakowiaków obejmuje różne metody, takie jak:
- zdjęcia rentgenowskie
- tomografia komputerowa
- pozytonowa tomografia emisyjna (PET)
- kolonoskopia i endoskopia z biopsją
- oznaczanie markerów w krwi
Klasyfikacja ICD-10
W klasyfikacji ICD-10 rakowiaki są zdefiniowane jako nowotwory neuroendokrynne, z dodatkowymi specyfikacjami dla poszczególnych lokalizacji i typów nowotworów.
