Przyzwojak – Definicja i Charakterystyka
Przyzwojak, znany też jako nerwiak przyzwojowy (łac. paraganglioma), to rzadko występujący guz neuroendokrynny, najczęściej niezłośliwy, pochodzący z ciałek przyzwojowych układu przywspółczulnego i współczulnego. Najczęściej lokalizuje się w rozwidleniu tętnicy szyjnej wspólnej, w miejscu zwanym kłębkiem szyjnym (glomus caroticum).
Lokalizacja
Przyzwojaki dzielimy na:
- Przyzwojaki niechromochłonne – pochodzące z ciałek przyzwojowych układu przywspółczulnego (np. kłębek szyjny, ciałka przyzwojowe nerwu błędnego).
- Przyzwojaki chromochłonne – wywodzące się z ciałek przyzwojowych układu współczulnego (np. kłębek aortalny).
Epidemiologia
Przyzwojaki najczęściej występują u osób w wieku 50-60 lat. Około 10% przypadków ma charakter dziedziczny i jest związanych z zespołami genetycznymi, takimi jak:
- Zespół rodzinnych przyzwojaków (PGL, typy 1-4)
- Mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza typu 2A i 2B
- Zespół von Hippla-Lindaua
- Zespół Carneya
Obraz Histologiczny
Przyzwojaki składają się z okrągłych gniazd wielobocznych komórek, otoczonych komórkami koszyczkowymi.
Diagnostyka i Leczenie
Rozpoznanie przyzwojaka wymaga badań obrazowych, takich jak USG czy tomografia. Biopsja nie jest zalecana z uwagi na bogate unaczynienie guza. Leczenie polega na operacyjnym usunięciu guza, co w przypadku całkowitego usunięcia prowadzi do całkowitego wyleczenia. W przypadku niemożności operacji stosuje się radioterapię.
Klasyfikacja
Przyzwojaki klasyfikuje się według różnych skal, m.in.:
- Klasyfikacja Glasscocka i Jacksona – ocenia zaawansowanie guza w okolicy podstawy czaszki.
- Klasyfikacja Fischa i Mattoxa – dotyczy guzów kłębka szyjnego i bębenkowego.
- Klasyfikacja Shamblina – ocenia lokalizację i naciekanie guza na naczynia i nerwy.
Bibliografia
Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała, Patologia znaczy słowo o chorobie. T. 2. Wydawnictwo Polskiej Akademii Umiejętności, Kraków 2003.
