Piodermia zgorzelinowa
Piodermia zgorzelinowa (PG) to rzadkie schorzenie skóry o niejasnej etiologii, które może występować jako objaw innych chorób ogólnoustrojowych lub w ramach zespołu paranowotworowego.
Epidemiologia
Piodermia zgorzelinowa występuje z częstością około 1 na 100 000 ludności, dotykając zarówno mężczyzn, jak i kobiety. Najczęściej diagnozowana jest w czwartej i piątej dekadzie życia, chociaż może wystąpić w każdym wieku. Około 50% pacjentów ma współistniejące choroby systemowe.
Patogeneza
Dokładna patogeneza piodermii zgorzelinowej nie jest w pełni poznana, jednak główną rolę przypisuje się dysfunkcji układu immunologicznego.
Choroby współistniejące
Piodermia zgorzelinowa często towarzyszy różnym chorobom, w tym:
- Choroby układu pokarmowego:
- w rzodziejące zapalenie jelita grubego
- choroba Crohna
- zapalenie uchyłków jelita grubego
- polipy jelit
- Choroby wątroby:
- przewlekłe zapalenie wątroby
- pierwotne zapalenie dróg żółciowych
- pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych
- Choroby tkanki łącznej i zapalenia stawów:
- reumatoidalne zapalenie stawów
- toczeń rumieniowaty układowy
- ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
- choroba Behçeta
- zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa
- Choroby hematologiczne:
- białaczki
- chłoniaki
- inne choroby mieloproliferacyjne
- Nowotwory:
- rak sutka
- rak płuca
- rak jelita grubego
- rak gruczołu krokowego
Objawy
Typowymi objawami są rozległe, szybko postępujące owrzodzenia, najczęściej lokalizujące się na kończynach dolnych, ale mogą obejmować również inne obszary ciała.
Leczenie
Leczenie piodermii zgorzelinowej koncentruje się na stosowaniu leków immunomodulujących, takich jak:
- prednizon
- cyklosporyna
- azatiopryna
- mykofenolan mofetylu
- cyklofosfamid
- chlorambucyl
- talidomid
- immunoglobuliny
