Pęcherzyca paraneoplastyczna
Pęcherzyca paraneoplastyczna (łac. pemphigus paraneoplasticus, ang. paraneoplastic pemphigus, PNP) to rzadki zespół paraneoplastyczny, który manifestuje się różnorodnymi zmianami skórnymi oraz objawami ze strony błon śluzowych.
Objawy i przebieg
Choroba charakteryzuje się występowaniem polimorficznych zmian skórnych, takich jak:
- pęcherzyki
- pęcherze
- rumień
- zmiany złuszczające
Zmiany te mogą przypominać liszaj płaski lub rumień wielopostaciowy. W jamie ustnej często występują bolesne, krwotoczne nadżerki, które mogą również dotyczyć spojówek, rogówki, narządów płciowych oraz wałów paznokciowych. Zmiany oczne mogą prowadzić do utraty wzroku, a paznokcie mogą ulegać zniekształceniom.
W badaniach krwi wykrywane są przeciwciała przeciwko desmoplakinie I i II oraz antygenom o masach 190 kD i 170 kD, co sugeruje ich rolę w patogenezie choroby. Przeciwciała te mogą wpływać na nabłonki różnych narządów, w tym płuc i przewodu pokarmowego, co może prowadzić do poważnych powikłań, takich jak zarostowe zapalenie oskrzelików.
Pęcherzyca paraneoplastyczna często towarzyszy nowotworom, najczęściej chłoniakom limfocytów B oraz guzom Castlemana i grasiczakom. Rzadziej występuje w kontekście gruczolakoraka płuc czy mięsaków.
Leczenie
Leczenie PNP jest intensywne i wymaga zastosowania różnych metod terapeutycznych. W przypadku guzów Castlemana lub grasiczaków zaleca się zabieg chirurgiczny. Oprócz tego, standardowe leczenie może obejmować:
- plazmaferezę
- cyklosporynę A
- immunoglobulinę G
Podsumowanie
Pęcherzyca paraneoplastyczna to poważny zespół paraneoplastyczny, który wymaga szybkiej diagnozy i intensywnego leczenia, aby zminimalizować ryzyko powikłań oraz poprawić jakość życia pacjentów.
