Limfocyty B
Limfocyty B, zwane także limfocytami szpikozależnymi, są kluczowymi komórkami układu odpornościowego odpowiedzialnymi za humoralną odpowiedź odpornościową poprzez wytwarzanie przeciwciał. Powstają w szpiku kostnym i różnicują się w obwodowych narządach limfatycznych w komórki plazmatyczne oraz komórki pamięci.
Podstawowe funkcje
Limfocyty B pełnią kilka istotnych ról:
- Produkcja przeciwciał
- Rozpoznawanie antygenów
- Prezentacja antygenu
- Produkcja cytokin
- Regulacja aktywacji komórek dendrytycznych i limfocytów T
Klasyfikacja i subpopulacje
Limfocyty B dzielą się na różne subpopulacje:
- Limfocyty B2: dominujące, odpowiedzialne za odpowiedź pierwotną i wtórną, produkują IgM i IgG.
- Limfocyty B1: stanowią 20% limfocytów w krwi, dominują w okresie płodowym, produkują IgD i autoprzeciwciała.
- Komórki plazmatyczne: produkują przeciwciała, nie mają CD20, różnią się w zależności od długości życia.
- Komórki pamięci: długo żyjące, szybka odpowiedź wtórna.
Powstawanie i dojrzewanie
Limfocyty B powstają w szpiku kostnym i różnicują się w różnych etapach:
1. Pre-pro-B: ekspresja genów RAG1 i RAG2.
2. Pro-B: rearanżacja genów dla BCR.
3. Pre-B: pojawienie się łańcucha ciężkiego μHC.
4. Niedojrzały limfocyt B: obecność receptorów BCR IgM.
5. Dojrzały limfocyt B: obecność receptorów BCR IgD.
Aktywacja i wytwarzanie przeciwciał
Aktywacja limfocytów B wymaga rozpoznania antygenu przez BCR. Aktywacja przekłada się na wytwarzanie przeciwciał, co jest kluczowe dla odpowiedzi immunologicznej. Limfocyty B najpierw produkują IgM, a następnie IgD. Po rozpoznaniu antygenu, przy pomocy limfocytów Th, następuje zmiana klas przeciwciał na IgG, IgA lub IgE.
Niedobory odporności
Wyróżnia się różne pierwotne niedobory odporności związane z defektem lub brakiem limfocytów B, takie jak:
- Agammaglobulinemia Brutona
- Wspólny zmienny niedobór odporności (CVID)
- Izolowany niedobór IgA
- Zespół Hioba
- Selektywny niedobór podklas IgG
- Przemijająca hipogammaglobulinemia niemowląt
- Zespół hiper-IgM
