Fibrynogen (I czynnik krzepnięcia) – białko osocza krwi wytwarzane w wątrobie, biorące udział w końcowej fazie procesu krzepnięcia i przekształcane w białko fibrylarne – fibrynę (włóknik), współtworzącą skrzep krwi. Fibrynogen łącząc się z receptorami GpIIb/IIIa powoduje agregację aktywowanych trombocytów. Jest zaliczany do białek ostrej fazy.
Budowa cząsteczki
Z punktu widzenia chemicznego fibrynogen jest dimerem, obie podjednostki składają się z łańcuchów polipeptydowych αA – 610 aminokwasów, βB – 73 tys. – i γ z 411 aminokwasami. Monomery połączone są wiązaniami dwusiarczkowymi. Cała cząsteczka ma masę 340 kDa. Za syntezę łańcuchów białka w hepatocytach odpowiadają 3 geny ulokowane na chromosomie 4.
Udział w procesie krzepnięcia
Pod wpływem trombiny (czynnik krzepnięcia IIa) dochodzi do odszczepienia krótkich fragmentów podjednostek α i β (fibrynopeptydów A i B), spontanicznej polimeryzacji i wytworzenia fibryny labilnej (czynnik Ia), która pod wpływem czynnika XIIIa i jonów Ca2+ przechodzi w usieciowaną, nierozpuszczalną fibrynę stabilną (czynnik Ib). Ta ostatnia wraz z czopem trombocytarnym, erytrocytami i leukocytami formuje skrzep krwi.
Proces odwrotny, czyli fizjologiczne rozpuszczanie skrzepu to fibrynoliza.
Znaczenie kliniczne
Za fizjologiczne stężenie fibrynogenu we krwi przyjmuje się wartości od 1,5 do 3,5 g/l (150–350 mg/dl)
}}
Bibliografia
* [http://www.emedicine.com/ped/topic3042.htm Inherited Abnormalities of Fibrinogen – eMedicine.com]
* [http://www.hemophilia.org/NHFWeb/MainPgs/MainNHF.aspx?menuid=184&contentid=44&rptname=bleeding Factor I Deficiency – National Hemophilia Foundation]
* [http://omim.org/entry/202400 Congenital afibrinogenaemia – OMIM]
*
*
* Magdalena Rau, Jarosław Drożdż, [http://viamedica.pl/gazety/gazeta3/artykul.phtml?id=7&indeks_art=88 Fibrynogen a ryzyko choroby wieńcowej], Cardiovascular Forum, tom 3 nr 2-3 – 1998
Kategoria:ATC-B02
Kategoria:Białka fibrylarne
Kategoria:Białka ostrej fazy
Kategoria:Krzepnięcie krwi
